Crohnova choroba. Ochorenie, o ktorom ste nevedeli a teraz sa o ňom rozpráva všade naokolo
Crohnova choroba je orgánovo – špecifická získaná autoimunitná choroba, pri ktorej zatiaľ neznámy mikróbny alebo environmentálny antigén a teda cudzorodá látka spúšťa celý komplex autoimunitných procesov atakujúcich a poškodzujúcich črevnú stenu. Dominantnú úlohu, najmä v iniciálnej počiatočnej fáze rozvoja choroby, zohrávajú biele krvinky T – lymfocyty, ich TH1 – subpopulácia. Ide o geneticky podmienenú chorobu; z viacerých génov sa ako najvýznamnejší ukazuje NOD – 2, ktorý kóduje proteín patriaci k vnútrobunkovým vzorkovým receptorom. Hlavnou funkciou NOD2 je tlmiť signalizačné dráhy, ktoré vznikajú v stene baktérií. Pri Crohnovej chorobe sa pozoruje mutácia tohto génu; následná nedostatočná negatívna signalizácia spôsobí nekontrolovaný priebeh zápalových procesov. Poznanie imunopatologických procesov umožňuje aj efektívnejšiu terapiu, kde sa presadzujú monoklonové protilátky.
Crohnova choroba je chronický transmembránový zápal čreva s charakteristickou tvorbou granulómových lézií, ktorý nevyvolávajú špecifické patogénne mikroorganizmy. Na rozdiel od ulceróznej kolitídy, lézie sú diskontinuálne a teda proces vedie k tvorbe otvorených rán nazývaných abcesy a taktiež fistúl, čo spôsobuje rozšírenie zápalu na iné orgány, tkanivá a brušnú stenu. Slizničné vredy sú lineárne a zasahujú hlboko do steny čreva.
Zápalové choroby čreva sú choroby civilizácie, vyskytujú sa častejšie v industrializovaných (incidencia 1 : 50 000) ako v menej rozvinutých krajinách; ich výskyt sa značne zvýšil najmä v ostatných 50. rokoch, čo naznačuje účasť nových zatiaľ neznámych faktorov prostredia na rozvoji
choroby. Príčina chorôb zatiaľ nie je známa; súčasné poznatky však naznačujú, že obe choroby majú skôr autoimunitný základ rozvíjajúci sa na genetickom pozadí. Riziko získania choroby je väčšie u detí, ktorých obaja rodičia trpia na Crohnovu chorobu.
Ako vzniká Crohnova choroba?
Celý proces začína akumuláciou bielych krviniek, ktoré budeme nazývať lymfocyty a plazmocyty v blízkosti povrchu sliznice čreva a to v časti krýpt, ktoré vytvára práve sliznica. Nasleduje združenie ďalších bielych krviniek nazývaných makrofágy, ktoré sa neskôr premieňajú na svoju nebezpečnejšiu formu epiteloidných buniek a tým vzniká granulóm. Nahromadenie buniek na spodine krýpt sa napokon prejaví pri tvorbe abscesov, zatiaľ čo podobný proces na povrchu krýpt spôsobí skôr vznik vredov. Crohnova choroba sa teda začína ako zápalový proces, ktorý v konečnom dôsledku spôsobí poškodenie epitelových buniek sliznice.
Pre ochorenie je príznačná tendencia k tvorbe zúžených častí čreva alebo kanálikovitých oblastí fistúl. Vždy býva prítomná anémia a nutričná deficiencia.
Absces je dutina vyplnená hnisom a vred je na povrchu
Liečba
Poznanie imunopatogenézy choroby umožnilo začať popri doterajšej medikamentóznej liečbe (sulfasalazín, 5 – aminosalicylová kyselina, resp. jej deriváty, mesazalín, olsazalín, glukokortikoidy, azathioprin, cyklosporín A, tacrolimus) aj s biologickou terapiou. Pretože pri zápalovom procese pri Crohnovej chorobe významnú úlohu zohráva cytokín ako zápalová látka TNF, začalo sa u chorých, ktorí neodpovedajú na konvenčnú terapiu s liečbou, ktorá tento cytokín neutralizuje. K dispozícii sú chimérové monoklonové protilátky pod názvom infliximab (Fv – fragment pochádza z myšej protilátky proti ľudskému TNF a konštantná časť protilátky pochádza z ľudského IgG1; docieli sa tým zníženie imunogénnosti aplikovanej bielkoviny a tým aj zníženie nebezpečia indukcie anafylaktickej reakcie. Za tým istým účelom sa preparát kombinuje aj s metotrexátom), plne humanizované monoklonové protilátky pod názvom adalimumab a fúzny proteín IgG1 s p75 – receptorom, ktorý viaže TNF (etanercept).
V posledných rokoch sa všeobecne zaznamenáva jej vyšší výskyt. Problematika indikácií i komplexnej chirurgickej liečby je veľmi obšírna. Operačná liečba je len paliatívna a teda u pacientov, pri ktorých je choroba nevyliečiteľná, avšak návrat príznakov už relatívne vyliečenej choroby sú veľmi časté. Preto sa väčšina lekárov aj chirurgov snaží čakať s operáciou čo najdlhšie. Chirurgická liečba sa rezervuje pre komplikácie ochorenia. Väčšina autorov indikácie pre chirurgickú liečbu komplikácií C. ch. rozdeľuje podľa stupňa naliehavosti.
Indikácie
Indikáciou na neodkladnú (urgentnú) operáciu pri C. ch. je náhla brušná príhoda, a to:
- perforácia čreva s peritonitídou- prederavenie čreva spolu so zápalom blany, ktorá vystiela brušnú dutinu
- megacolom toxicum- zväčšené hrubé črevo
- nezvládnuteľné krvácanie
- akútny kompletný ileus- nepriechodnosť čriev
Indikáciou na elektívnu operáciu (odloženú, t.j. po adekvátnej príprave) sú:
- septické komplikácie (abscesy, kryté perforácie s celkovými septickými príznakmi)
- fistuly- kanálikovitý odvod z hnisavého ložiska
- chronický ileus- dlhodobá nepriechodnosť čriev
- stlačenie močovodu so zastavením a nahromadením moču
Chirurgická liečba prešla za pomerne krátke obdobie výrazným vývojom. Spočiatku prevládajúce by-passové operácie takmer úplne ustúpili, dominujúce odstránenie časti orgánuš prešli od radikálnych rozsiahlych k resekciám s minimálnym okrajom „zdravého čreva“ až po „strikturoplastiky“, kde sa zapálené črevo ponecháva.
Operácie pacientov s C. ch. nie sú na našich chirurgických pracoviskách časté. Býva ich iba niekoľko desiatok ročne v celej SR. Preto nie je možné získať dostatok skúseností. Pritom v chirurgii „tvorba školy“ má stále veľký význam. Treba zdôrazniť zásadnú dohru a to že chirurgická liečba nie je možná bez spolupráce chirurga s ďalšími odborníkmi, ale najmä bez úzkej dlhodobej spolupráce s gastroenterológom. Zo skúseností s dlhodobým sledovaním veľkých súborov pacientov s C. ch. (20 i viac rokov) je zrejmé, že väčšina z nich sa nevyhne operačnej liečbe. Údaje viacerých autorov sa zhodujú v pravdepodobnosti potrebnosti operácie od 70 do 90 % pri lokalizácii ochorenia na tenkom čreve, alebo oblasti prechodu tenkého a hrubého čreva a 55 % pri lokalizácii na hrubom čreve.
Typ komplikácií závisí najmä od lokalizácie C. ch. Najčastejšie lokalizácie tohto ochorenia sú:
1. Tenké črevo (enteritis regionalis). Pri tejto lokalizácii je najčastejšou komplikáciou prekážka vrámci čreva.
2. Ileokolická forma (terminálne ileum a pravý kólon). S touto lokalizáciou sú zväčša spojené vnútorné fistuly a tvorba abscesov.
3. Kolická forma (colitis granulomatosa). Najčastejšou indikáciou na operáciu je pri tejto lokalizácii.
Druhy operácií
Pri každej operácii musíme individuálne špecificky ošetriť každú léziu, nie je možné podať návod na preparáciu, toaletu brušnej dutiny, spôsoby drenáže, budeme teda hovoriť len o základných dostupných operačných technikách, ku ktorým zaraďujeme:
• by-pass- vytvorenie odtoku
• resekciu s anastomózou- odstránenie časti orgánu a následné vytvorenie spojky s inou časťou
• strikturoplastiku pri postihnutí hrubého čreva- rozšírenie chorobne zúženého priesvitu čreva
• resekciu s ileostómiou- umelý vývod tenkého čreva brušnou dutinou
• rôzne typy dočasných stómií- dočasný vývod
Symptómy Crohnovej choroby a vedľajšie faktory po operácii
Pacient s tou chorobou je častokrát anemický, dehydratovaný a podvyživený. Často sa vyskytuje infekcia krvi sepsa a býva znížená imunita. Mnohí dlhodobo užívajú steroidy. A však v dnešnej dobe môžeme povedať, že vieme pacienta adekvátne nachystať na operáciu predoperačnými prípravami. Celková liečba a postup nie je vždy rovnaký, každý pacient je individuálny a mnoho komplikácii sa môže riešiť podľa nálezu a podmienok , ktoré chirurg nachádza. Preto je doležité spomenúť, že u pacienta s komplikáciami vieme dosiahnuť nulovú mortalitu a únosný 12 až 19% výskyt pooperačných chirurgických komplikácii. Spätné príznaky choroby môžu nastať a sú problémom, ktorý sa lieči medikamentózne alebo ďalšími operáciami.
Crohnova choroba u jej výskyt v rôznych skupinách
Výskyt ochorenia ovplyvňujú aj geografické, rasové a genetické faktory. Najčastejší výskyt ochorení je v Európe (Škandinávia, Veľká Británia) a Severnej Amerike (severovýchodná časť USA). Okrem geografickej polohy sú významné aj rasové a etnické faktory. Najvyššia incidencia je u židovského obyvateľstva európskeho pôvodu (Aškenázi), vyššia v porovnaní s obyvateľstvom séfardského pôvodu. Incidencia je vyššia u bielej rasy ako u čiernej. Sociálna úroveň nehrá vo výskyte ochorení žiadnu úlohu .
Incidencia zápalových ochorení čreva je vo svetovej populácii medzi 3 – 15 nových prípadov/100000 obyvateľov za rok. U nás je incidencia ulceróznej kolitídy 3 – 5/100 000 obyvateľov a Crohnovej choroby 1,7 – 2/100 000 obyvateľov (6) . Z toho 25 – 40 % prípadov sa diagnostikuje v detskom veku a adolescencii. Údaje o incidencii a prevalencii u detských pacientov sú rôznorodé.
Zdroj:
https://www.amedi.sk/files/files/gat2_2008_bozikova.pdf
https://www.amedi.sk/files/files/gat2_2008_pechan.pdf
https://www.amedi.sk/files/files/im_62017_buc-pp_web.pdf
Patológia- Harsh Mohan